Умственная отсталость смешанной наследственно-экзогенной природы

Частота врожденных форм гипотиреоза составляет 1 : 3600 – 1 : 4000. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. В комплексе различных этиологических факторов врожденного гипотиреоза описаны наследственные нарушения обменных процессов. К настоящему времени известно 6 вариантов наследственных дефектов обмена. Наследственные дефекты обмена йода заключаются в нарушении образования и функции гормонов щитовидной железы на самых разных ступенях их метаболизма.

Клиническая характеристика Дети резко отстают в психомоторном развитии, имеют характерный внешний вид: короткая шея, широкий нос, узкие глазные щели, отечные веки, полуоткрытый рот, макроглоссия, сухая кожа, редкие волосы, низкий голос.

Первичный краниостеноз.

Следствие преждевременного заращения черепных швов. В клинической картине наряду с симптомами умственной отсталости значительное место принадлежит признакам повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройство сознания, снижение зрения).

Заболевание вызвано тератогенным воздействием алкоголя при приеме спиртных напитков. Фетальный алкогольный синдром является в настоящее время наиболее частой формой нозологически специфической умственной отсталости. Частота синдрома достигает 1 на 300 новорожденных. Характерными для фетального алкогольного синдрома являются низкий рост и вес, уменьшение окружности головы, аномалии в строении лица (блефарофимоз, удлиненный и сглаженный фильтр, большой рот с тонкими губами, тугоподвижность суставов и другие стигмы дизэмбриогенеза). Особенности дерматоглифики касаются изменений ладонных борозд: чаще поворот дистальной борозды к радиальному концу ладони. Кроме интеллектуального недоразвития (от тяжелой умственной отсталости до низкой интеллектуальной нормы) часто имеют место нарушения памяти, внимания, гиперактивность и поведенческие расстройства.

Умственная отсталость, вызванная токсоплазмозом.

Умственная отсталость сочетается с тетрадой симптомов: глазные (хориоретинит, колобома, микрофтальм, катаракта), внутримозговые обызвествления, гидроцефалия и судорожные припадки.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Характерна триада симптомов, экстрапирамидные нарушения, тугоухость, умственная отсталость.

Умственная отсталость, обусловленная врожденным сифилисом

Симптоматика врожденного сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и умственной отсталости. Среди психопатологических синдромов наиболее часто наблюдаются эпилептиформный, психопатоподобный, астенический. Имеются специфические поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты) и внутренних органов (мезаортрит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты). Характерны различные дисплазии (искривленные конечности, седловидный нос, деформация черепа и другие).

В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев УО и наличием микросоциальных условий, способствующих ее возникновению. Возможен смешанный генез, включающий наследственно детерминированный низкий уровень интеллектуального недоразвития и дополнительные экзогенно-органические воздействия на ранних этапах онтогенетического развития, что приводит к утяжелению проявлений умственной отсталости.

Многие случаи недифференцированной УО, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются в детском возрасте как задержка психического развития, в более старшем возрасте – как пограничная умственная отсталость или как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц.

Умственная отсталость, обусловленная экзогенно-органическими факторами, как правило, характеризуется более значительным уровнем интеллектуального дефекта, а также наличием осложняющей психопатологической и психоневрологической симптоматики.

При всем полиморфизме симптоматики можно выделить два основных критерия, типичных для большинства форм УО, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную или типичную олигофрению.

1.Недоразвитие носит тотальный характер и касается не только интеллектуальной деятельности и личности больного, но и всей психики в целом. Признаки недоразвития обнаруживаются не только со стороны мышления, но и других психических функций – восприятия, памяти. внимания, эмоционально-волевой сферы и др.

Особенности профильного обучения в средних общеобразовательных учреждениях
В русле модернизации образования в новых программах по ИЯ вводится предпрофильная подготовка в девятых классах и профильное обучение в десятых-одиннадцатых классах средней школы. Целью профильного обучения является углубленная подготовка старшеклассников к постоянно усложняющимся требованиям соврем ...

Как подготовить рабочий план проведения исследований, включающий этапы исследований, оценку затрат времени и выбор источников информации
Организационно-методический план, фиксирующий основные этапы работы в соответствии с программой исследования, содержащий указание календарных сроков, материальных и людских затрат, необходимых для достижения конечных целей. Составляется после завершения разработки программы исследования и необходим ...

Познавательная деятельность учащихся при изучении гражданского права в XI классе
В современных типах школ учителя в процессе обучения и воспитания по возможности стараются учитывать индивидуальные познавательные возможности учащихся. «Индивидуализация» обучения - это самостоятельная работа каждого учащегося в соответствии с его способностями и реальными учебными возможностями. ...