Частота врожденных форм гипотиреоза составляет 1 : 3600 – 1 : 4000. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. В комплексе различных этиологических факторов врожденного гипотиреоза описаны наследственные нарушения обменных процессов. К настоящему времени известно 6 вариантов наследственных дефектов обмена. Наследственные дефекты обмена йода заключаются в нарушении образования и функции гормонов щитовидной железы на самых разных ступенях их метаболизма.
Клиническая характеристика Дети резко отстают в психомоторном развитии, имеют характерный внешний вид: короткая шея, широкий нос, узкие глазные щели, отечные веки, полуоткрытый рот, макроглоссия, сухая кожа, редкие волосы, низкий голос.
Первичный краниостеноз.
Следствие преждевременного заращения черепных швов. В клинической картине наряду с симптомами умственной отсталости значительное место принадлежит признакам повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройство сознания, снижение зрения).
Заболевание вызвано тератогенным воздействием алкоголя при приеме спиртных напитков. Фетальный алкогольный синдром является в настоящее время наиболее частой формой нозологически специфической умственной отсталости. Частота синдрома достигает 1 на 300 новорожденных. Характерными для фетального алкогольного синдрома являются низкий рост и вес, уменьшение окружности головы, аномалии в строении лица (блефарофимоз, удлиненный и сглаженный фильтр, большой рот с тонкими губами, тугоподвижность суставов и другие стигмы дизэмбриогенеза). Особенности дерматоглифики касаются изменений ладонных борозд: чаще поворот дистальной борозды к радиальному концу ладони. Кроме интеллектуального недоразвития (от тяжелой умственной отсталости до низкой интеллектуальной нормы) часто имеют место нарушения памяти, внимания, гиперактивность и поведенческие расстройства.
Умственная отсталость, вызванная токсоплазмозом.
Умственная отсталость сочетается с тетрадой симптомов: глазные (хориоретинит, колобома, микрофтальм, катаракта), внутримозговые обызвествления, гидроцефалия и судорожные припадки.
Гемолитическая болезнь новорожденных
Характерна триада симптомов, экстрапирамидные нарушения, тугоухость, умственная отсталость.
Умственная отсталость, обусловленная врожденным сифилисом
Симптоматика врожденного сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и умственной отсталости. Среди психопатологических синдромов наиболее часто наблюдаются эпилептиформный, психопатоподобный, астенический. Имеются специфические поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты) и внутренних органов (мезаортрит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты). Характерны различные дисплазии (искривленные конечности, седловидный нос, деформация черепа и другие).
В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев УО и наличием микросоциальных условий, способствующих ее возникновению. Возможен смешанный генез, включающий наследственно детерминированный низкий уровень интеллектуального недоразвития и дополнительные экзогенно-органические воздействия на ранних этапах онтогенетического развития, что приводит к утяжелению проявлений умственной отсталости.
Многие случаи недифференцированной УО, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются в детском возрасте как задержка психического развития, в более старшем возрасте – как пограничная умственная отсталость или как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц.
Умственная отсталость, обусловленная экзогенно-органическими факторами, как правило, характеризуется более значительным уровнем интеллектуального дефекта, а также наличием осложняющей психопатологической и психоневрологической симптоматики.
При всем полиморфизме симптоматики можно выделить два основных критерия, типичных для большинства форм УО, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную или типичную олигофрению.
1.Недоразвитие носит тотальный характер и касается не только интеллектуальной деятельности и личности больного, но и всей психики в целом. Признаки недоразвития обнаруживаются не только со стороны мышления, но и других психических функций – восприятия, памяти. внимания, эмоционально-волевой сферы и др.
Место проектной методики в современном процессе обучения. Проектная работа
как вид коллективной деятельности учащихся
Практика использования метода проектов показывает, что вместе учиться не только легче и интереснее, но и значительно эффективнее. При чем важно, что эта эффективность касается не только академических успехов учеников, их интеллектуального развития, но и нравственного. Помочь друг другу вместе решат ...
Доминантность в психическом развитии
Мотивы и вызываемое ими поведение личности могут быть ситуативными и долговременными, устойчивыми и неустойчивыми. Это зависит от многих причин, в том числе и от законов человеческой психики. Одним из таких законов, играющих важнейшую роль в развитии личности, является закон доминанты. Фундаменталь ...
Система обучения
Школа и господствующие в ней системы обучения критикуются с давних пор, однако особенно острой эта критика становится в конце XX в. на пороге нового тысячелетия. В значительной степени она обусловлена возрастающим разрывом между быстро изменяющейся под влиянием научно-технического прогресса обществ ...