Умственная отсталость смешанной наследственно-экзогенной природы

Частота врожденных форм гипотиреоза составляет 1 : 3600 – 1 : 4000. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. В комплексе различных этиологических факторов врожденного гипотиреоза описаны наследственные нарушения обменных процессов. К настоящему времени известно 6 вариантов наследственных дефектов обмена. Наследственные дефекты обмена йода заключаются в нарушении образования и функции гормонов щитовидной железы на самых разных ступенях их метаболизма.

Клиническая характеристика Дети резко отстают в психомоторном развитии, имеют характерный внешний вид: короткая шея, широкий нос, узкие глазные щели, отечные веки, полуоткрытый рот, макроглоссия, сухая кожа, редкие волосы, низкий голос.

Первичный краниостеноз.

Следствие преждевременного заращения черепных швов. В клинической картине наряду с симптомами умственной отсталости значительное место принадлежит признакам повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройство сознания, снижение зрения).

Заболевание вызвано тератогенным воздействием алкоголя при приеме спиртных напитков. Фетальный алкогольный синдром является в настоящее время наиболее частой формой нозологически специфической умственной отсталости. Частота синдрома достигает 1 на 300 новорожденных. Характерными для фетального алкогольного синдрома являются низкий рост и вес, уменьшение окружности головы, аномалии в строении лица (блефарофимоз, удлиненный и сглаженный фильтр, большой рот с тонкими губами, тугоподвижность суставов и другие стигмы дизэмбриогенеза). Особенности дерматоглифики касаются изменений ладонных борозд: чаще поворот дистальной борозды к радиальному концу ладони. Кроме интеллектуального недоразвития (от тяжелой умственной отсталости до низкой интеллектуальной нормы) часто имеют место нарушения памяти, внимания, гиперактивность и поведенческие расстройства.

Умственная отсталость, вызванная токсоплазмозом.

Умственная отсталость сочетается с тетрадой симптомов: глазные (хориоретинит, колобома, микрофтальм, катаракта), внутримозговые обызвествления, гидроцефалия и судорожные припадки.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Характерна триада симптомов, экстрапирамидные нарушения, тугоухость, умственная отсталость.

Умственная отсталость, обусловленная врожденным сифилисом

Симптоматика врожденного сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и умственной отсталости. Среди психопатологических синдромов наиболее часто наблюдаются эпилептиформный, психопатоподобный, астенический. Имеются специфические поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты) и внутренних органов (мезаортрит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты). Характерны различные дисплазии (искривленные конечности, седловидный нос, деформация черепа и другие).

В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев УО и наличием микросоциальных условий, способствующих ее возникновению. Возможен смешанный генез, включающий наследственно детерминированный низкий уровень интеллектуального недоразвития и дополнительные экзогенно-органические воздействия на ранних этапах онтогенетического развития, что приводит к утяжелению проявлений умственной отсталости.

Многие случаи недифференцированной УО, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются в детском возрасте как задержка психического развития, в более старшем возрасте – как пограничная умственная отсталость или как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц.

Умственная отсталость, обусловленная экзогенно-органическими факторами, как правило, характеризуется более значительным уровнем интеллектуального дефекта, а также наличием осложняющей психопатологической и психоневрологической симптоматики.

При всем полиморфизме симптоматики можно выделить два основных критерия, типичных для большинства форм УО, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную или типичную олигофрению.

1.Недоразвитие носит тотальный характер и касается не только интеллектуальной деятельности и личности больного, но и всей психики в целом. Признаки недоразвития обнаруживаются не только со стороны мышления, но и других психических функций – восприятия, памяти. внимания, эмоционально-волевой сферы и др.

Цели и задачи воспитания у дошкольников экологической культуры
Создание нового отношения человека к природе — задача не только социально-экономическая и техническая, но и нравственная. Она вытекает из необходимости воспитывать экологическую культуру, формировать новое отношение к природе, основанное на неразрывной связи человека с природой. Одним из средств ре ...

Дифференциация умственной отсталости в соответствии с критериями МКБ-10
В МКБ-10 умственная отсталость подразделяют на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), неуточненную (F79). Предусматривается ведение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств. Если известна этиология умственной отсталости, то используется ...

Решение вопросов занятости молодежи в Германии
Нужно присмотреться к опыту тех, кто эту задачу уже решил, и небезуспешно. Особенный интерес в этом отношении может представлять для нас система профессионального образования Германии (эта страна, по оценке Международного института мониторинга качества рабочей силы (Швейцария), является одним из ли ...